질환명 : [한글명] 가와사키병 [영문명] Kawasaki disease

정의

가와사키병은 전신적으로 영향을 미치는 급성 열성 혈관염으로 대부분 5세 이하의 소아에서 발생합니다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담당수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있습니다.

원인

가와사키병의 원인은 아직 불명확하지만, 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있습니다.

증상

전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 있습니다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 합니다. 오랜 발열은 관상 동맥 합병증의 위험 요소입니다. 

가와사키병은 다음 3단계를 거쳐 나타납니다.

● 급성기

첫 2주 동안 열이 나며 경우에 따라 설사, 복통, 두통 등을 보입니다.

● 아급성기

2주~4주 사이로 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위에 막양낙설이 보이며 혈소판 수가 증가하기 시작합니다. 동맥류가 나타날 수 있는데 관상동맥류는 발병 1-2주부터 나타나기 시작하여 4-8주에 최대가 됩니다.

● 회복기

1달에서 3달 사이로, 이때는 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오며 심장혈관인 관상동맥의 동맥류가 회복되거나 크기가 감소합니다.

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