Ⅰ. 서론
1. 문헌고찰
1. 골수형성이상증후군(Myelodysplastic Syndrome MDS)
1)정의
골수의 조혈세포에서 발생하는 악성질환 중 하나이다. 골수에서 혈액세포의 ‘형성이상(dysplasia)'과 말초혈액에서 정상 백혈구, 적혈구, 혈소판의 감소를 특징으로 하는 질환이다. 골수에서 형성이상이 발생하면 비정상적인 생김새를 가진 세포가 만들어진다. 형성이상이 있는 적혀구는 일반적으로 크기가 커지고 이상한 모양을 보인다. 백혈구는 핵의 분절이 감소하거나, 세포질 내 과립이 감소하기도 한다. 미성숙 백혈구가 증가하고 모세포가 증가하기도 한다. 혈소판 역시 커지거나 내부 과립이 감소할 수 있다. 골수에서 형성이상이 생기면 효율적인 조혈이 되지 않아 골수 내부에서는 이상 세포가 증가하지만 말초혈액 혈액세포 수치는 감소한다. 골수형성이상증후군 환자에게서는 이러한 형성이상이 적어도 하나 이상의 혈구계열에서 관찰된다.
2) 원인
대부분의 경우 골수형성이상증후군이 발생하는 정확한 원인을 찾기는 어렵다. 이전에 유방암이나 림프종 등 다른 암의 치료를 위해 사용한 항암제나 방사선치료가 조혈모세포의 손상을 일으켜 시간이 지난 후 골수형성이상증후군이 발현되기도 한다. 이 경우는 골수세포에 다양한 염색체 이상이 동반되고, 빨리 급성백혈병으로 진행하기도 하여 좋지 않은 임상 경과를 보인다. 벤젠 같은 독성물질에 장기간 노출되면 골수형성이상증후군이나 급성백혈병이 발병할 수 있어 이러한 물질의 사용을 엄격히 규제하고 있다. 음식은 병의 발생과는 관련이 없다. 흡연자가 비흡연자에 비해 골수형성이상증후군 발생 빈도가 조금 더 높은 것으로 알려져 있다. 골수형성이상증후군은 전염되는 병은 아니다.
3) 증상
가장 흔한 증상은 빈혈, 즉 적혈구 감소이다. 따라서 빈혈에 의한 피로감, 전신 쇠약감, 운동 능력 저하 등이 골수형성이상증후군의 대표적인 증상이다. 일반적으로 빈혈이 심할수록 환자들이 느끼는 불편함도 증가하여 심한 빈혈이 있으면 두근거림, 호흡곤란, 가슴 통증 등의 증상도 나타난다.
백혈구와 호중구 감소로 인한 면역 기능 저하로 감염의 위험이 증가하고 감염과 함께 발열이 동반되기도 한다. 지혈 기능을 하는 혈소판이 부족하면 쉽게 멍이 들고 코피 등의 출혈 증상이 나타날 수 있다.
하지만, 증상 없이 우연히 혈구감소를 발견하여 골수형성이상증후군을 진단받기도 한다.
4) 진단
진단을 위한 첫 단계는 혈액검사이다. 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 측정하고 혈액세포의 크기와 모양을 확인한다. 혈액세포 이상이 혈액세포를 만드는데 중요한 재료인 엽산이나 비타민 B12, 철분이 부족하여 생긴 현상인지 감별하기 위해 이들 비타민과 철분 수치도 검사한다. 또한 적혈구의 성장을 유도하는 물질인 에르트로포이에틴 수치도 확인한다.
혈액검사에서 골수형성이상증후군이 의심되면 골수검사를 한다. 골수검사는 골수형성이상증후군의 확진을 위해 꼭 필요한 검사이다. 엉덩이 윗부분의 돌출된 뼈 부위에 골수를 현미경으로 관찰하여 골수세포의 형성이상, 모세포(blast) 수, 골수세포 밀도 등을 관찰한다. 형성이상은 골수형성이상증후군을 진단하기 위한 필수 요소이다. 모세포는 혈구 분화 단계 중 초기에 있는 미성숙 세포이다. 정상 골수에서는 모세포가 전체 핵이 있는 세포의 5%미만이다. 골수형성이상증후군에서는 모세포가 증가하기
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