백혈병은 조혈모세포가 성숙되는 과정 중 어떤 단계에서 변이가 일어나, 정상 골수 성분이 백혈병 아세포라는 비정상 미성숙 세포군들로 대체되는 악성 질환을 말한다. 정상 골수 기능이 방해되어, 정상 적혈구, 백혈구, 혈소판의 생성에 문제를 일으킨다. 골수 내에서 증식한 백혈병 세포는 혈액내로 흘러가고, 간이나 비장 등과 같은 신체 장기에 침윤한다.
백혈병은 15세 미만 아동기 악성 종양 중 가장 흔하게 발생한다. 백혈병은 경과에 따라 급성 또는 만성으로 분류하고, 세포유형에 따라 림프구성과 골수성으로 분류할 수 있는데, 아동기 백혈병의 대부분은 급성과 림프구성이다. 이 두 분류군에 의하면 아동기에는 급성 림프구성 백혈병이 가장 흔하며, 급성 골수성 백혈병이 그 다음으로 많다. 만성이라는 용어는 질환이 느리게 진행되는 것을 의미하는데, 만성 백혈병은 아동에게 드물다. ALL은 2~5세 전후에 가장 많이 발생하는 반면, AML은 청소년기에 발병률이 다소 증가한다. 백혈병의 발생률은 여아보다 남아에게 더 높다.
ⅰ. 급성림프구성 백혈병
1) 원인과 병태생리
급성 림프구성 백혈병의 원인은 아직 정확이 알려져 있지 않으며, 여러 가지 요인들이 고려되고 있다. 다운증후군, 블룸증후군, 클라인펠터증후군과 같은 유전 질환들이 백혈병으로의 발전과 관련성이 있다. 쌍둥이의 경우 한쪽이 백혈병 환자이면 다른 쪽 아동에게 백혈병이 생길 위험성이 높다. 또한 바이러스, 방사선, 벤젠과 같은 특정 화학 물질에의 노출, 알킬화제 화학요법제 등이 백혈병으로 발전할 위험성을 증가시키는 것으로 보인다.
급성림프구성 백혈병은 백혈구 세포 내 유전자의 근본적인 변화에서 발생할 가능성이 가장 크다. 각각의 림프구 전구세포 또는 조혈모세포는 정상 림프구로 성숙되는 과정 중 유전적 악성 변이를 거치면서, 순식간에 복제되고 빠르게 증식한다. 골수에서 정상적으로 생성되어야 할 세포들이 이러한 악성림프아구세포로 대체된다. 그 결과 정상 골수 기능이 방해되어 범혈구감소증과 먼역억제가 초래된다. 백혈병 세포들은 골수와 혈액에 존재할 뿐만 아니라, 비장, 간, 중추신경계 등의 신체 조직에 침윤된다.
2) 분류
백혈병의 세부형태가 확인되면 치료와 예후 판정이 달라지기 때문에 백혈병의 분류는 필수적이다. 급성 골수성 백혈병은 조직학적, 면역학적, 세포유전학적, 분자유전학적 특징에 따라서 분류된다. 조직학적 분류로는 FAB분류법에 따라, 백혈병 아세포의 형태적 특징을 기초로 L1, L2, L3의 3가지 하부 형태로 나뉜다. 면역학적 분류는 백혈병 아세포의 기원에 따라 early pre B, pre-B, mature B, T cell로 구분하는데 80~85%는 B세포 기원, 10~15%는 T세포 기원, 그리고 약 1~3% 정도가 성숙 B세포 계열로 분류된다. 세포유전학적 검사에 의하면, ALL의 약 90%에서 유전자 변이가 백혈병 아세포들에서 발견되며, 이런 유전적 변이는 진단, 치료, 예후 판정에 도움이 된다. 또한 분자유전학적 검사는 일반적 핵형 검사에서 발견되지 않은 염색체 이상(전위)을 파악하는데 도움이 된다.
3) 간호사정
(1) 건강력과 임상증상
백혈병의 임상 증상은 골수 기능 장애에 의한 증상과 백혈병 세포가 신체 조직을 침범, 증식하여 나타나는 증상들이 있다. 백혈병의 가장 빈번한 증상과 징후는 골수 침범의 결과에 의한 것으로, 아동들은 감기를 앓는 것과 유사한 증상들, 즉 발열, 피로, 권태, 식욕 부진 등을 나타낸다. 아동은 창백해 보이며, 고열을 동반하는 감염 증상이 나타나며 항생제에 잘 반응하지 않는다. 또한 쉽게 멍이 들거나 코피가 잘 나거나 점상 출혈이 나타난다. 백혈병세포가 연골 주위나 관절을 침범하거나 골수강 내에서 증식하는 경우, 아동은 뼈의 통증이나 관절통을 호소한다.
림프절 비대, 비장 비대, 간 비대가 나타날 수 있다. 중추신경계가 침범되면 두통, 구토, 기면, 경련, 시력 장애, 뇌신경마비 혹은 뇌수막염 증상을 일으킬 수 있다. 종격 비대가 있으면 기침이나 호흡곤란 증상이 나타날 수 있다. 진단 당시 고환 침윤은 드물며, 보통 통증이 없는 일측성 고환비대가 나타난다. 그 밖에 난소, 심낭, 복막, 신장 등도 침윤될 수 있다. 임상 증상의 강도는 백혈병의 세포 유형과 진단까지의 시간 경과에 따라 다르다.
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