< 문헌 고찰 >
1. 질병명 점막피부성 림프절 증후군 kawasaki disease
2. 정의 주로 아동에게 발생하는 원인 불명의 혈관염이 나타나는 급성, 열성, 발진성 질환.
피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 유발할 수 있으며,
가장 큰 합병증으로는 관상동맥류가 있다.
3. 병태생리 및 증상
가와사키 병은 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 질환으로, 혈관 내피세포와 평활근 세포에서 염증과 부종이 생긴다. 그 결과 혈관이 늘어지며 약해지는데 관상동맥 역시 영향을 받는다. 관상동맥류는 발병 후 7일째 발생하며 동맥류가 발생한 혈관에서 혈류의 흐름이 느려질 시 관상동맥 혈전증 역시 생길 수 있다.
가와사키 병은 크게 3단계로 나누어지며, 단계별로 특징적인 증상이 다르게 나타난다.
1단계는 급성단계로 10-14일정도이며, 항생제 치료에도 반응하지 않는 5일 이상 지속되는 열이 특징이라고 할 수 있다. 그 외의 증상으로는 양 눈의 비삼출성 결막염, 점막의 변화(홍반, 딸기혀 등), 사지의 변화(손과 발의 부종, 홍반성 발적 등), 경부 림프절 비대 등이 있다.
2단계는 아급성 단계로 15-25일정도 지속된다. 이 때, 열 등의 대부분의 증상은 감소하지만, 손과 발의 피부 박리, 관절염, 관동맥류를 포함한 심혈관계 증상이 나타난다.
3단계는 회복단계로 모든 증상이 사라질 때까지를 의미한다. 이 시기에는 가로줄의 굴곡이 손톱에 나타나나는 보우선이 나타날 수 있다.
4. 진단 검사
가와사키병는 특징적인 임상검사 결과가 없으므로, 아래의 증상 중 네 가지 이상이 해당되고 5일 이상 지속되는 고열이 있을 시 가와사키 병으로 진단하고 있다.
· 비화농성 양측 결막염 · 구강점막의 변화 : 발적, 딸기혀, 건조하여 갈라진 입술
· 사지 말단의 변화 : 손과 발의 부종 및 발적 후 피부 낙설
· 비화농성 경부 림프절 비대 · 몸통 발적
그 외의 일반적인 임상검사에서는 혈관염과 관련하여 백혈구 등의 염증 수치가 상승하며, 혈소판 수치가 높게 나오는 것을 관찰할 수 있다. 또한, 관상동맥 등의 합병증을 평가하기 위해 심전도와 같은 검사를 진행할 수 있으며, 혈청 CK의 상승 등도 파악할 수 있다.
5. 치료
관상동맥의 손상 예방과 감소를 위한 치료 방향으로, 발병 10일 이내에 고용량 감마 글로불린(intravenous immune globulin, IVIG)을 아스피린과 병행 투여한다. 그 후에도 아스피린을 혈전 예방을 위해 6-8주, 또는 관상동맥에 이상이 있을 시 평생 복용할 수 있다.
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