[Case 자료] 아동간호학 헌터증후군 표피귀두염 기관지폐렴 간호진단 전해질 불균형 위험성 돌봄 제공자의 부
소개글
아동간호학 헌터증후군 표피귀두염 기관지폐렴 간호진단 전해질 불균형 위험성 돌봄 제공자의 부담감 위험성
본문내용
1) 사례선정 필요성 및 목적
제 2형 점액다당증(뮤코다당증)인 헌터 증후군은 1917년 Charles A. Hunter에 의해 처음으로 기술된 질환으로, 털이 많고 키가 작으며 독특한 얼굴을 가지고 있는 형제를 특징으로 한다. 헌터 증후군은 출생 시부터 발생하는 대사 장애로 이두로네이트 2-설타파제라는 효소가 부족해서 발생하는데 이 효소는 글리코사미노글리칼을 분해하는데 작용한다. 헌터 증후군과 관련된 초기 증상과 소견은 보통 2~4살의 어린이에서 뚜렷하게 나타난다. 성장 지연의 결과로 작은 키, 관절경축, 관절 경축에 의한 움직임의 제한, 이 질환 특유의 독특한 얼굴생김(튀어나온 넓은 이마, 평평한 얼굴, 돌출된 눈, 낮은 코, 큰 혀)이 나타난다. 또한 머리가 크고(대두증), 목이 짧으며, 흉곽이 넓다. 치아가 나는 시기가 지연되고 점진적으로 청력이 상실되며, 간과 비장이 커지는 증상이 나타난다. 원인은 X연관 열성 형질로 유전된다. 유전자가 얼마나 심하게 변이되었는지에 따라 증상의 심각한 정도는 달라진다. 원인에 대한 치료가 아직 개발되지 않은 상태이므로 완치는 불가능 하다. 증상이 나타나는 시기를 지연시키거나 증상을 최소화시킬 수 있지만, 헌터 증후군의 경우 개개인에게서 다양하게 나타나는 개별적인 증상을 조절하는 방법을 이용하고 있다.본 환아는 만 8세 남아로 진단명은 Balanoposthitis, Bronchopneumonia이다. Hunter syndrome으로 본원 소아청소년과 f/u 중이고, 내원일(11월 19일) 오전부터 발생한 사지 edema, cough, sputum가 심하고, 손발끝의 청색증 증상의 호전과 악화 반복으로 본원 ER을 통해 입원하였다. 11월 24일 Balanoposthitis 치료를 위해 circumcision을 시행하였으며, Bronchopneumonia 치료는 약물 치료하였다. 본 환아의 Hunter syndrome에 대해 문헌고찰을 통해 자세히 알아보았고, Balanoposthitis와 Bronchopneumonia로 입원하게 된 환아에게 어떤 간호가 제공되는 지 더 자세히 알아보기 위하여 선정하였다.
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