Ⅲ. 질병기술(disease description)

AML(Acute Myelogenous Leukemia)

1. 정의

 AML의 다른 용어로는 급성 비림프구성 백혈병, 급성 과립구성 백혈병을 포함한다. AML은 어느 연령에서나 생길 수 있으나 주로 청소년기나 55세 이후에 발병한다. AML은 전체 백혈병의 1/4 정도지만 성인에서 발생되는 급성 백혈병의 85%를 차지하고 있다. 질병의 발생은 흔히 갑작스럽고 극적으로 나타나 환자들은 심한 감염과 비정상적 출혈 증상을 나타낸다. AML은 과립구의 전구세포인 골수아구의 무한 증식을 특징으로 하며, 골수와 비장의 과형성증을 보인다. 증상 발현은 골수가 정상 조혈세포 대신 백혈병적 골수아구로 대치되고 또 이들 세포가 신체 다른 장기에 침윤됨으로써 나타난다.

2. 원인

급성 골수성 백혈병의 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 흡연, 유전적 소인, 방사선조사, 화학약품 등에 대한 직업성 노출과 항암제 등 치료약제가 원인이 될 수 있는 것으로 알려지고 있다. 알려진 유전적 소인으로는 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군, 판코니증후군, 블룸증후군, 혈관확장성 운동실조증, 쌍생아와 형제 등 급성 백혈병환자 가족에서의 발병이 있으며, 그 외 흡연, 원자폭탄 투하 지역이나 치료에 의한 방사선 노출이 위험인자이다. 또한 급성 골수성 백혈병의 위험요인으로 알려진 화학약품은 벤젠, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제 등이 있으며, 그 외 전자장 노출, 알킬화제 등의 항암제가 있다.  

3. 증상

 골수의 기능저하와 백혈병 세포의 장기 내 침윤과 관련되어 나타난다. 골수장애는 비정상 세포의 골수침윤에 의해 정상 혈액세포의 생성이 방해되어 나타나며 이로 인해 빈혈, 혈소판감소증, 백혈구 수와 기능 감소에 따른 증상들이 특징적으로 나타난다. 또한 미분화된 비정상 백혈구들이 골수 내에 대과도하게 증식되면 이들이 혈액과 림프계로 침투하여 전신적으로 순환함으로서 결국 신체 모든 조직과 장기에 백혈병 세포가 축적되어 비장비대, 간비대, 림프샘증, 골통증, 뇌막자극 증상, 구강병변 등을 발생시키며, 때로 녹색종이라 부리는 백혈병 세포집단인 단단한 덩어리를 형성하기도 한다. 

4. 진단

 CBC검사에서 RBC, Hb, PLT 감소

 말초혈액 도말검사 : 미성숙 아세포 형태의 비정상적 백혈구가 증가

 골수검사 : 골수천자나 골수생검은 백혈병 진단을 확진하고 악성 세포의 형태를 확인할 수 있는 가장 중요한 검사이다.  특징적 소견으로 미성숙 형태의 백혈구가 밀집되어 골수세포가 전체적으로 증가되어 있다. 

요추천자나 CT : 암세포가 혈액이나 골수 외 부위로 전이되었는지 여부검사. 

림프계 검사 : 림프관조영술이나 림프절 생검은 악성 병변의 위치를 확인하고 형태를 정확히 분류하기 위해서 시행

5. 치료 

1) 화학요법

①유도치료 : 관해를 유도하거나 획득하기 위해 시도된다. 관해유도는 조직, 말초혈액, 골수 내에 있는 백혈병 세포를 완전히 파괴하기 위해 다량의 함암제를 투여하는 공격적인 치료 과정이다. 치료하는 동안 골수기능이 현저히 저하되기 때문에 환자가 힘들어한다. 때문에 이단계에서 간호는 호중구 감소증, 혈소판감소증, 빈혈 등의 증상을 조절하는데 집중해야한다. 

②집중치료 : 유도치료 직후 고용량의 항암제를 수개월 동안 투여하는 방법이다. 유도치료에 사용했던 약물과 동일한 약물을 사용할 때는 좀 더 많은 용량으로 투여하며, 필요시에는 기전이 다른 약물을 추가할 수 있다. 

③강화치료 : 관해가획득된 후에 시작. 이 과정은 유도치료에서 사용했던 약물을 이용하여 한번이나 두 번의 주기를 추가로 시행하는 방법으로 이때 고용량치료를 병행하기도 한다.  치료 목적은 잔존하는 백혈병 세포를 근절하기 위한 것으로 최근 이렇게 시도되는 관해 후 치료가 재발의 위험성을 낮추고 치료율을 증가시키는 것으로 보고되고 있다. 

④유지치료 : 관해유도 후 증상 완화 상태를 유지하기 위해 시행. 유도치료 사용했던 약물이나 다른 종류의 약물을 3~4주마다 장기간에 걸쳐 투여하는 방법이다.  이 기간 주의해야 할 것은 감염에 대한 철저한 예방이다. 대부분 환자들이 치료 약물로 인해 감염에 대한 저항력이 약해져 있기 때문에 사소한 감염에도 심각한 위협이 될 수 있으므로 바이러스, 곰팡이, 박테리아 등에 노출되지 않도록 주의한다.

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